Síndrome de Mauriac. A propósito de un caso clínico / Mauriac syndrome. Apropos of a clinical case

La diabetes mellitus tipo 1 (DM1) es la enfermedad crónica endocrinológica mas frecuente en pediatría y probablemente la de mayor repercusión sanitaria por la gravedad de sus complicaciones. El tratamiento, basado en insulinoterapia, alimentación y ejercicio, tiene como objetivo el control glucémico, garantizando la prevención de complicaciones y mejor calidad devida. La educación es la piedra angular en la atención del paciente diabético y la clave para un tratamiento exitoso. La máxima expresión de la DM1 mal controlada es el síndrome de Mauriac, integrado por talla baja, retraso puberal, hepatomegalia, fenotipo cushingoide y dislipidemia. Este síndrome constituye la causa más frecuente de disfunción hepática en niños y adolescentes con DM1 y puede revertir al optimizar eltratamiento. Se presenta el caso clínico de una adolescente de 14 años, portadora de DM1 de 8 años de evolución. Tenía mal control metabólico, con fallas en todos los pilares de su tratamiento diabetológico. Presentaba falla del crecimiento y del desarrollo puberal, hepatomegalia, hábito cushingoide y dislipemia, lo que configuraba un síndrome de Mauriac en su completa expresión. Estos signos se deben a hiperglucemia mantenida, déficit de insulina y activación de hormonas contrarreguladoras. El diagnóstico de este síndrome es clínico. El tratamiento se basa en el adecuado manejo diabetológico, que lleva al buen control metabólico. Todos los síntomas y signos revierten al lograr el control glucémico. Si este objetivo no se logra, se condiciona el pronóstico a mediano y largo plaz...

Complicaciones microvasculares en niños con diabetes mellitus tipo I / Microvascular complications in children with type I diabetes mellitus

Introducción: la diabetes mellitus (DM1) es la enfermedad crónica endocrinológica más frecuente en pediatría y de mayor repercusión sanitaria por la gravedad de sus complicaciones. Dentro de estas complicaciones tienen especial relevancia la afectación de la microvasculatura, que causa retinopatía, neuropatía y nefropatía. Estas complicaciones, si bien se manifiestan durante la edad adulta, comienzan a desarrollarse en la niñez. Existen normas internacionales para su identificación. Se citan factores de riesgo que favorecen su desarrollo. Objetivos: determinar la prevalencia de complicaciones microvasculares en niños y adolescentes portadores de DM1; evaluar si las recomendaciones internacionales para su búsqueda se cumplen; describir la presencia de factores de riesgo asociados a su desarrollo. Material y método: estudio descriptivo retrospectivo, en base a la revisión de historias clínicas de pacientes menores de 15 años con diagnóstico de DM1, asistidos en el Centro Hospitalario Pereira Rossell en el período comprendido entre el 1/1/2000 y el 31/12/2009. Resultados: en el período analizado se identificaron192 pacientes; con una media de edad al debut de 7,5años, con un promedio de 5,8 años de evolución deDM1. El 73,4% tenía mal control metabólico, casi 18%tenía sobrepeso, 2,1% presentaba obesidad, 22,6%tenía dislipemia y 17% eran sedentarios. Se habíasolicitado albuminuria al 39,6% y fondo de ojo al 77%de los que deberían haber sido estudiados, deacuerdo a pautas internacionales.

Introduction: type 1 diabetes mellitus (DM1) is themost common chronic endocrine pediatric disease. Ithas a greater impact by the severity of it chroniccomplications. Among these complications areparticularly relevant microvasculature involvement,causing retinopathy, neuropathy and nephropathy.These complications, although manifested inadulthood begin to develop in childhood. There areinternational standards for identification. Risk factorsthat favor its development are mentioned.Objectives: to determine the prevalence ofmicrovascular complications in children andadolescents with DM1; assess whether internationalrecommendations for the search are met; describe thepresence of risk factors associated with theirdevelopment.Methods: retrospective descriptive study, based on areview of medical records of patients younger than 15years diagnosed with DM1, assisted in the PereiraRossell Hospital in the period between 1/1/2000 and31/12/2009. Results: during the reporting period 192 patients wereidentified, with a mean age at onset of 7,5 years, withan average of 5,8 years of evolution of DM1. 73,4% hadpoor metabolic control, almost 18% were overweight,2,1% were obese, 22,6% had dyslipidemia, and 17%were sedentary...